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对2017年苏州大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科和重症医学科收治的2例糖尿病酮症酸中毒危重患儿的临床表现、实验室检查及抢救治疗过程进行回顾性分析。例1，女，13岁5个月，诊断"1型糖尿病、酮症酸中毒、急性肾损伤(3期)"；例2，女，2个月8 d，诊断"新生儿糖尿病、酮症酸中毒、高渗高血糖综合征"，予常规补液、胰岛素降糖治疗效果不佳，行连续性血液透析滤过治疗后缓解；为明确病因，行基因检测，例2检出KCNJ11基因存在c.602G>A(p.R201H)杂合突变。提示对于儿童糖尿病酮症酸中毒危重患者，在常规补液、胰岛素降糖治疗效果不佳，合并其他器官功能损伤及顽固性酸中毒时，积极行连续性血液透析滤过治疗，可获得显著效果。