【摘 要】
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目的探讨镰刀综合征（SS）的特点并分析其临床转归，旨在提高对该综合征的认识。方法收集2012年1月至2018年9月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心，经超声心动图诊断为SS，并经外科手术或心脏血管造影断层扫描成像（CTA）证实的患儿共6例，分析其临床及影像学特点、预后转归。结果6例SS患儿中男5例、女1例，年龄2月龄~15岁，体重5.6~17.1 kg。婴儿型3例，临床表现为反复呼吸道
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029,首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029,首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029,首都医科大学附属北京安贞医院小儿
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目的探讨镰刀综合征（SS）的特点并分析其临床转归，旨在提高对该综合征的认识。
方法收集2012年1月至2018年9月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心，经超声心动图诊断为SS，并经外科手术或心脏血管造影断层扫描成像（CTA）证实的患儿共6例，分析其临床及影像学特点、预后转归。
结果6例SS患儿中男5例、女1例，年龄2月龄~15岁，体重5.6~17.1 kg。婴儿型3例，临床表现为反复呼吸道感染，生长发育受限，其中2例合并重度肺动脉高压。成人型3例，无明显临床症状，心脏CTA影像表现为右侧单支或全部肺静脉穿越膈肌下行，汇入下腔静脉。其中1例为单纯心下型部分性肺静脉异位引流（PAPVC），不合并其他畸形。余5例除合并房间隔缺损外，分别合并不同的血管、气管畸形以及脊柱畸形。合并的血管畸形包括肺静脉狭窄，肺动脉分支起源异常，体动脉异常侧支供应局部肺组织，永存左上腔静脉。6例患儿中治疗方法依肺静脉异位引流的具体部位、肺动脉高压的程度及临床症状的严重程度而不同。本组6例中4例行Ⅰ期外科手术根治；1例Ⅰ期行介入手术封堵供应右下肺的粗大体动脉侧支血管，半年后行外科根治手术；另1例因肺动脉高压危象于术前死亡。
结论单纯SS临床症状轻，极易漏诊；合并复杂畸形时可采取内外科综合治疗；重度肺动脉高压时可导致患儿早期死亡。因此，早期明确诊断有助患儿及时接受适当治疗并改善预后。
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