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肝豆状核变性又称Wilson病（下称WD），是一种较少见的由于铜代谢紊乱所致的家族性常染色体隐性遗传病。该病的典型症状为肝豆状核变性、角膜K-F环及小叶性肝硬化，实验室检查发现血清铜水平升高和铜蓝蛋白水平降低。1999年3月至2000年2月，我们研究了两个家系3例肝豆状核变性患者及其6例直系家属的听觉诱发电位（BAEP）、视觉诱发电位（VEP）、体感诱发电位（SEP）变化，现报告如下。