【摘 要】
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目的 探讨结节性硬化症(TSC)相关肾血管平滑肌脂肪瘤的诊疗进展,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院收治的4例TSC合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊疗资料,并结合最新文献
【机 构】
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650101,昆明医科大学第二附属医院泌尿外科昆明医科大学第三附属医院放疗科;昆明市儿童医院泌尿外科;
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目的 探讨结节性硬化症(TSC)相关肾血管平滑肌脂肪瘤的诊疗进展,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院收治的4例TSC合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊疗资料,并结合最新文献进行复习.结果 4例患者中男1例,女3例;年龄21～54岁,平均37.5岁;单侧1例,双侧3例.4例均符合2012年国际T SC共识大会临床诊断标准且经影像学诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤直径1.9～21.8 cm,平均7.9 cm.4例患者中随访观察1例,予依维莫司片口服治疗2例,行保留肾单位手术治疗1例,术后病理回报肾血管平滑肌脂肪瘤.所有病例随访3～48个月,其中随访观察的1例其病灶未见增大,药物治疗的2例其瘤体双侧均不同程度缩小,手术治疗的1例无复发及恶化,4例患者肾功能均良好.结论 TSC相关肾血管平滑肌脂肪瘤不难诊断,应实施个体化规范治疗,在多学科协同管理的基础上实现专科治疗,还应重视长期随访.
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