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20世纪90年代初期，Starr、顾瑞等先后分别报道了言语识别率与纯音听阈明显不成比例，听性脑干反应（auditory brainstem responses, ABR）无法引出或显著异常、耳蜗微音电位（ cochlear mi-crophonics, CM）和／或耳声发射（otoacoustic emis-sions, OAE）正常的患者。