【摘 要】
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<正>枫糖尿病是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,发病率约为1/18.5万[1]。1954年Menkes等[2]首次报道枫糖尿病,因患儿尿有特殊烧焦糖味(枫糖味)而得名。根据临床表现可将枫糖
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<正>枫糖尿病是一种少见的常染色体隐性遗传疾病,发病率约为1/18.5万[1]。1954年Menkes等[2]首次报道枫糖尿病,因患儿尿有特殊烧焦糖味(枫糖味)而得名。根据临床表现可将枫糖尿病分为5型:经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和E3缺乏型,经典型是枫糖尿病中最严重也是最常见的一种类型,假如未得到正确诊断和及时医治,患儿往往于几周或几个月内死亡,即使经治疗而存活,也可有智力低下和神经系统受损的后遗症,
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