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目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法分析6例骨原发性上皮样血管肉瘤临床资料,观察其组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果本组男性5例,女性1例,中位年龄46.5岁。其中发生于股骨2例、肱骨2例、胫骨1例、髋骨1例。临床症状均为病变部位疼痛,组织学上,肿瘤组织由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,部分区域可见大小不等、形态不规则分支状血管性腔隙,内衬异型瘤细胞,部分瘤细胞内见含红细胞的空泡。免疫组化均不同程度表达CD31、vimentin,部分表达ERG、Fli-1、CKpan。4例获得随访资料,其中2例死亡,2例无复发。结论骨原发性上皮样血管肉瘤罕见,必须与转移癌等鉴别,诊断需结合临床及影像学资料配合免疫组化可以明确诊断。