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抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性肾炎是急进型肾小球肾炎最常见的原因,肾活检是确诊本病的金标准.肾活检病理检查在制定ANCA相关性肾炎治疗方案和判断预后中具有重要临床价值,但ANCA相关性肾炎的病理学分型在很长时间内未达成共识.2010年制定的ANCA相关性肾炎病理分型标准(EUVAS分型)将其分为局灶型、新月体型、混合型以及硬化型.随后有多项研究证实此分型对ANCA相关性肾炎肾预后的预测价值.但不同研究中各种病理类型的肾存活率差异显著,ANCA相关性肾炎病理分型对治疗的指导价值及更精确判断预后仍需进一步研究.文章主要就ANCA相关性肾炎最新病理分型的临床意义、相关病理特征定义及该分型的相关验证研究进行综述.