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目的:总结左心发育不良综合征(HLHS)的临床特点。方法:回顾性分析1989~1998年间以彩色多普勒超声心动图(CFM)诊断的10例HLHS的临床资料。结果:HLHS的临床特点无特异性,确诊依赖CFM。结论:对出生后不明原因有进行性呼吸困难、青紫,尤其发现周围动脉搏动减弱或消失的患儿,不管有无心脏杂音,均应作CFM检查,以早期诊断HLHS。