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报告1例皮肤肌上皮细胞瘤。患儿女，12岁。鼻部丘疹2年，偶尔疼痛，无其他自觉症状。组织病理检查示真皮内边界光滑的黏液性结节。增生的肿瘤细胞散在分布或呈细条索状，部分细胞呈典型的浆细胞样形态。免疫组化结果显示抗细胞角蛋白单克隆抗体I（AEl）／AE3、Cam5．2、细胞角蛋白7、波形蛋白和S-100蛋白阳性，结蛋白、肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原和癌胚抗原均阴性。结合组织病理及免疫组化特点诊断为皮肤肌上皮细胞瘤。