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遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)是一种红细胞膜蛋白异常所致的遗传性溶血性疾病,特点为外周血出现大量的椭圆形红细胞,于1904年由Dresbach首次报道.HE呈明显异质性,多数患者无特异性临床症状,极易漏诊、误诊.我们总结我院2007年1月至2012年1月收治的5例HE患者临床特征,现报道如下。
遗传性椭圆形红细胞增多症五例临床分析
【摘 要】
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遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)是一种红细胞膜蛋白异常所致的遗传性溶血性疾病,特点为外周血出现大量的椭圆形红细胞,于1904年由Dresbach首次报道.HE呈明显异质性,多数患者无特异性临床症状,极易漏诊、误诊.我们总结我院2007年1月至2012年1月收治的5例HE患者临床特征,现报道如下。
【机 构】
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300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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2013年34期
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凝血因子XⅢ(FXⅢ)又称为纤维蛋白稳定因子,可使纤维蛋白单体相互交联,增加纤维蛋白凝块的稳定性,同时增加纤溶酶原抵抗,在止血过程中起着关键作用.FXⅢ缺乏使纤维蛋白不稳固而容易溶解,对血块溶解的抵抗减弱,从而引起严重的迟发性出血[1].我们收治1例FXⅢ抑制物所致获得性FXⅢ缺乏症伴干燥综合征患者,报告如下并进行文献复习。
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中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）第五届血液高峰论坛（骨髓造血衰竭与骨髓增殖性肿瘤）暨全国继续教育学习班定于2013年8月15至17日在天津举行。会议形式：①国际知名专家专题报告；②介绍血液病医院骨髓造血衰竭与骨髓增殖性肿瘤最新实践；③骨髓造血衰竭临床病例讨论。会议注册费1200元。联系人：秦铁军；电话：13332095356；Email：qtj@medmail．com．cn。
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目的 分析2例胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的临床及实验室特征,提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用.方法 对2例胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,63岁,入院时HGB 54 g/L,网织红细胞绝对值9.8×109/L;例2,女,52岁,入院时HGB 79 g/L,网织红细胞绝对
多发性骨髓瘤骨病(Multiple myeloma bone disease,MBD)是多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)的主要临床表现之一,可导致广泛性骨质疏松、病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症以及骨痛等临床症状。
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目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中
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期刊
目的 对有侵袭性真菌感染(IFI)病史的血液系统疾病患者在接受化疗或造血干细胞移植处于粒细胞缺乏(粒缺)状态时予以伊曲康唑二次预防,以评估其疗效及安全性.方法 研究对象均为血液系统疾病接受化疗或造血干细胞移植患者,入组年龄18 ～65岁,并在以往治疗过程中存在IFI、有现症真菌感染、严重脏器功能受损者均予以排除.所有患者均在中性粒细胞＜1.5×109/L开始予以伊曲康唑二次预防,伊曲康唑静脉滴注2
静脉血栓栓塞症(VTE)主要包括深静脉血栓形成(DVT) 和肺血栓栓塞症(PTE),发病机制十分复杂,涉及血流、血管和血液成分的改变等多个环节.随着病因学研究的不断深入,凝血、抗凝和纤溶功能的失衡被证实在VTE的发生、发展中起重要作用[1].目前,纤维蛋白沉积被公认为急性血栓并发症发生、发展过程中必不可少的环节[2],而纤维蛋白的降解和清除有赖于生理情况下机体存在着完善的纤维蛋白溶解系统[3].α
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2012干细胞临床转化研究规范与准则国际研讨会（暨第三届2012中美临床和转化医学国际论坛——干细胞临床转化研究分论坛）将于2012年10月31日在天津隆重召开。会议以“探讨干细胞临床研究规范与政策法规共识，加速成果临床应用”为主题，邀请国际干细胞研究领域的专家学者，就干细胞研究成果鉴定、临床试验转化及临床探索性治疗实践进行探讨。
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