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目的总结小儿冠状动脉异常起源于肺总动脉进行重建双冠状动脉系统的外科治疗经验.方法 4例中3例施行了改良肺动脉内隧道加人造主-肺动脉窗术,另1例行冠状动脉移植术.其中1例术中同时行房间隔缺损修补术和二尖瓣成形术.手术时平均年龄为10岁.结果平均体外循环91 min,主动脉阻断56 min.无住院和远期并发症死亡病例.随访1～3年,冠状动脉血流通畅,心功能正常[射血分数(EF)(66±8)%,心室缩短分数(FS)(40±5)%,NYHA I级].结论尽早根据冠状动脉异常起源于肺总动脉不同解剖类型,采用不同方法重建双冠状动脉系统矫治术的治疗效果佳;适宜的心肌保护是手术成败关键之一.