【摘 要】
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难治性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是指具有多脏器浸润尤其是具有危险器官(骨髓、肝、脾)浸润和初治治疗失败的LCH病例，预后极差，及时有效的治疗是患者存活的关键。目前有单药克拉屈滨(2-chlorodeoxyadenosine，2-CdA)、2-CdA联合大剂量阿糖胞苷、消炎痛、造血干细胞移植、靶向治疗等多种二线治疗方案。该文就近年儿童
【机 构】
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200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科,200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科,
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难治性朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是指具有多脏器浸润尤其是具有危险器官(骨髓、肝、脾)浸润和初治治疗失败的LCH病例，预后极差，及时有效的治疗是患者存活的关键。目前有单药克拉屈滨(2-chlorodeoxyadenosine，2-CdA)、2-CdA联合大剂量阿糖胞苷、消炎痛、造血干细胞移植、靶向治疗等多种二线治疗方案。该文就近年儿童难治性LCH的相关治疗方案进展进行综述。
其他文献
目的回顾并总结微小病毒B19(HPV -B19)感染所致的肾移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的诊断和治疗。方法以顽固性贫血的5例肾移植患者为对象，均应用他克莫司、吗替麦考酚酯和甲泼尼龙的免疫抑制方案，排除出血、溶血等情况，骨髓细胞学检查提示出现典型PRCA表现，血清微小病毒B19 IgM检测为阳性。治疗上予以停用吗替麦考酚酯，并予静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)20 g/d，共5～7 d，
目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)并使用高剂量环磷酰胺诱导免疫耐受治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的效果和安全性。方法选择2012年8月至2014年8月接受HLA半相合allo-HSCT后应用高剂量环磷酰胺诱导免疫耐受的新方法治疗的20例SAA患者，其中男性12例，女性8例，平均年龄17.8岁(6～37岁)，均为HLA半相合HSCT。移植前所有受者均接受过环孢素A治疗，11例接受过
目的探讨胰岛移植改善糖尿病肾病(DN)大鼠足细胞损害的作用及其机制。方法采用腹腔注射单剂链脲菌素建立SD大鼠DN模型(简称：建模)。实验分正常对照组、DN组和胰岛移植组。胰岛移植组在建模后8周行右侧肾背膜下胰岛移植。于建模第12周(移植后4周)，测定各组大鼠尿微量白蛋白与尿肌酐比值，监测各组大鼠血糖水平；收集各组大鼠肾脏行病理组织检查和免疫荧光检查及肾脏电镜检测；采用免疫组织化学法观察各组肾小球中
目的评价接受乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性供肝的晚期肝癌患者肝移植术后的长期存活情况。方法以1999年至2014年195例行肝移植术，且术前存在门静脉癌栓的肝癌患者为研究对象，比较接受HBsAg阳性供肝患者(阳性组)与接受HBsAg阴性供肝患者(阴性组)术后的长期存活情况。结果两组患者在年龄、术前肿瘤分级情况、术后死亡率等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。阳性组患者术后中位存活时间为8
遗传性骨髓衰竭综合征是一组先天性疾病。其发病机制尚不完全明确，目前已发现部分致病基因，而且初步掌握了其诊断和治疗方法。此类疾病的诊断多依据典型的临床表现及相关实验室检查。随着基因检测的开展，致病基因检测正成为确诊该类疾病的主要方法。目前造血干细胞移植是唯一可能治愈本疾病的方法，支持和对症治疗在延缓和改善病情方面至关重要，基因治疗尚不成熟，其他治疗手段均在不断探索中。
目的评价咪达唑仑预先给药对小鼠肠缺血再灌注时炎性反应和细胞凋亡的影响。方法清洁级健康雄性昆明小鼠30只，体重18～22 g，采用随机数字表法分为3组(n＝10)：假手术组(S组)、肠缺血再灌注组(I/R组)和咪达唑仑预先给药组(M组)。采用夹闭肠系膜上动脉20 min恢复灌注的方法制备小鼠肠缺血再灌注损伤模型。M组腹腔注射咪达唑仑1 mg/kg，30 min后制备模型。于再灌注24 h时处死小鼠，
目的评价异丙酚后处理对大鼠氧糖缺失-复糖复氧皮质神经元促凋亡蛋白Bid、Bim、Puma活性的影响及其与p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)信号通路的关系。方法出生24 h内的SD大鼠，体外培养其皮质神经元并接种于6孔板(2 ml/孔)，采用随机数字表法将皮质神经元分为4组(n＝42)：对照组(C组)、氧糖缺失-复糖复氧组(OGD/R组)、异丙酚后处理组(P组)和异丙酚后处理＋p38MAPK
目的评价右美托咪定对烫伤致大鼠急性肺损伤的影响。方法雄性成年SD大鼠75只，体重200～220 g，采用随机数字表法分为5组(n＝15)：对照组(C组)、烫伤组(S组)、右美托咪定组(D组)、α-银环蛇毒素组(α-BGT组)、右美托咪定＋α-银环蛇毒素组(D＋α-BGT组)。S组、D组、α-BGT组和D＋α-BGT组将大鼠背部皮肤(约30%体表面积)脱毛后浸入98 ℃热水中12 s制备烫伤模型；C
目的探讨西罗莫司在肺移植术后应用的指征、疗效、安全性及并发症等。方法回顾2011年1月至2014年12月期间在无锡市人民医院肺移植中心接受肺移植的患者资料，其中16例在术后转换为以西罗莫司为主的免疫抑制方案。分析受者转换用药时机、原因、用药后临床疗效、安全性及并发症。结果16例受者术后随访8～25个月。转换西罗莫司治疗的中位时间为移植术后6个月(2～18个月)。转换西罗莫司的指征包括：恶性肿瘤8例