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目的
分析IgG4相关性疾病的临床特征。
方法回顾分析2011年12月至2015年1月北京医院确诊的14例IgG4相关性疾病患者的临床表现、影像和病理学资料。
结果14例患者中男、女各7例，年龄(64.3±10.0)岁。10例存在≥2个器官受累，受累器官包括胰腺10例次，胆管和涎腺各5例次，肺4例次，泪腺2例次。14例患者中5例血清IgG水平升高，14例血清IgG4水平均升高，7例血嗜酸粒细胞绝对值升高，12例检查IgE的患者中9例升高。14例患者预后均良好，其中有13例应用糖皮质激素治疗，治疗后临床症状、影像学表现明显好转，IgG4水平降低，但仅有2例降至正常。
结论IgG4相关性疾病临床表现多样，多器官受累常见。血IgG、IgE及嗜酸粒细胞升高可作为该疾病的诊断线索。