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目的:探讨儿童肾上腺皮质癌的临床特征及其诊断、治疗和预后.方法:对2例儿童肾上腺皮质癌患者均行手术治疗,并对其发病及诊治过程进行分析.结果:2例肾上腺皮质癌中,1例为柯兴综合征表现,1例为无功能性、小腿软组织肿块表现.结论:儿童肾上腺皮质癌生长迅速,可直接播散.无功能性肾上腺皮质癌症状隐蔽,早期诊断、及时治疗对改善预后起决定性作用.