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组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)是一种发病率较低的组织细胞性淋巴瘤,其发病隐匿,无特异临床表现及影像学表现,且进展迅速,多数患者确诊时已广泛扩散。目前对HS的诊断多依据其核仁显著,核分裂象多见的形态学表现及至少表达CD68、CD163、溶菌酶中一种的免疫组织化学表现。手术切除、放、化疗是HS较为常见的治疗方式,但目前尚无疗效确切、统一的治疗方案,且预后较差。本研究主要是针对HS的病理研究、诊断、治疗和预后进行综述。