论文部分内容阅读
马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种遗传性结缔组织病,由常染色体显性遗传,大约每5000人中就有1例患病[1]。该病主要累积心血管、眼和骨骼系统,其中心血管系统的病变(主动脉根部扩张、升主动脉瘤、二尖瓣及主动脉瓣钙化等)是MFS最重要的临床表现[2],通常导致危及生命的不良结局,如急性主动脉夹层、主动脉瘤破裂等。