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目的
胎儿先天性大叶性肺气肿(CLE)的产前超声很容易与肺囊腺瘤Ⅲ型(CCAMⅢ)混淆，因为二者均表现为同一血供的高回声囊性肿块，产前超声难以鉴别。由于二者的临床结局不同，为提高对CLE的认识，结合新生儿的结局探讨胎儿CLE的诊断和治疗。
方法回顾性分析广东省妇幼保健院胎儿医学科2011年3月至2013年5月产前诊断和出生后确诊为CLE的诊治经验。
结果在胎儿产前超声诊断为胸部囊性病变的基础上，52例确诊为CCAM Ⅲ，其中6例(11%，6/52例)于出生后CT确诊为CLE，5例于出生后早期手术，术后病理组织诊断。6例中3例出生后即出现急性呼吸道症状，2例于新生儿期急诊手术治愈，1例放弃治疗；另3例分别于出生后第7天、第19天及3个月出现呼吸道症状行手术治愈。所有受累部位以上肺叶为主(83%，5/6例)。手术肺叶切除部位分别为左上肺叶2例，右上肺1例，右上肺叶和右中肺叶1例，右下肺叶1例。手术年龄3～90 d，平均20 d。手术病例均治愈。
结论产前胎儿CLE与CCAM Ⅲ型在超声上尚无法鉴别，但出生时或出生后较早出现呼吸道症状并导致新生儿急诊和治疗；CT可明确诊断。以往认为的CCAM Ⅲ预后差是否为将CLE误诊为CCAM Ⅲ，需要重新认识；对于CLE新生儿急性呼吸道症状者行新生儿外科治疗是积极有效的。