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目的提高对颈部巨淋巴结增生（Castleman病）的诊断水平。方法回顾性分析曾经误诊的10例巨淋巴结增生的临床资料，分析临床诊断和鉴别诊断的经验和教训。结果10例颈部巨淋巴结增生患者，男3例，女7例；按Frizzera分类标准分为局灶性8例（其中透明血管型6例，混合型2例），多中心性2例（其中浆细胞型1例，混合型1例）。临床以无痛性颈淋巴结肿大为特征，多中心性2例伴有全身症状和（或）多脏器受累等特征。10例患者均为误诊后接受淋巴结切除术后病理检查确诊。随访4—17年10例患者均健康生存，其中1例多中心性浆细胞型患者术后2年复发，再次接受淋巴结手术切除术和化疗后4年未再复发。结论颈部巨淋巴结增生临床少见，易于误诊，应采用淋巴结切除活检术病理检查确定诊断，注意与颈淋巴结结核、颈淋巴结炎、结节病、肉芽肿等鉴别。如无系统功能严重受累，首选手术切除。