肯尼迪病发病机制及治疗策略研究进展

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肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and hulbar muscular atrophy),是一种遗传性神经系统变性疾病,下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累。

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多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中青年常见的炎症性脱髓鞘性中枢神经系统疾病.尽管MS长久以来被认为是一种白质病变,但是MRI上显示的白质脱髓鞘并不能充分解释MS患者临床上常见的认知损害.组织病理学研究证实,MS患者皮质也广泛受累,皮质病变与白质病变在病理生理学特点上有所不同,提示着2种病变形成机制可能不同。
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临床资料2000-2008年我院共诊治6例糖尿病合并偏侧舞蹈症患者,其中本院5例,外院会诊1例.6例患者均于意识清楚下突发偏侧舞蹈样动作,入院时均行CT和(或)MRI检查,一般临床资料如表1.6例患者糖化血红蛋白10.3%~15.1%,1例尿酮体和尿糖均为(++++),其余相关检查基本为阴性。
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头痛已经成为儿童时期的常见问题,2004-2005年我院神经科对上海6~15岁学生的大规模流行病学调查显示,上海市儿童及青少年慢性头痛的患病率为7.8%[1].近来国外报道偏头痛在儿童中的患病率为3%~23%[2]。
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目的 观察乌灵胶囊治疗焦虑或抑郁状态的疗效与安全性.方法 采用多中心随机双盲双模拟平行对照研究方法,治疗组67例患者口服乌灵胶囊3粒,3次/d;对照组73例患者口服氟哌噻吨美利曲辛1片,2次/d.于治疗前及治疗后第1、2、4、6周分别以汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)、治疗时出现的症状量表(TESS)及实验室检查评估疗效与安全性以验证乌灵胶
近年来在日本,人们逐渐认识到一种常常是可逆的,原因不明的脑炎,多见于年轻女性且后果严重.这种脑炎被称为急性播散性淋巴细胞脑炎、急性可逆性边缘叶脑炎、急性青年女性非疱疹脑炎、青年急性非疱疹脑炎等.目前尚不能证明该种脑炎与感染、肿瘤或非特异性自体免疫相关。
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一、概述  神经系统疾病伴发营养问题由来已久,无论神经系统疾病发生急骤还是缓慢、神经功能损害局限还是广泛、病情较轻还是危重,凡是出现意识障碍、精神障碍、认知障碍、神经源性(真性或假性)延髓性麻痹、神经源性呕吐、神经源性胃肠功能障碍、神经源性呼吸衰竭以及严重并发症的患者均可增加营养风险(nutritional risk)或发生营养不足(undernutrition)。
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目的 通过病例观察和文献复习探讨节律性运动障碍(RMD)的临床表现及可能机制.方法 对符合RMD诊断标准的2例患者进行多导睡眠图检查及视频监测,观察其运动形式及对睡眠结构和质量的影响.结果 2例均为15岁男性患者,例1发病于3岁,例2发病时为10岁.动作均出现在睡眠中,呈重复、刻板和节律性,有多种运动形式:头部后仰,胸腰部过伸双上肢摆动;于坐位时呈双下肢跪位,上身前后或侧位节律性摆动并撞头;俯卧位
A型超声对颅脑的检测始于20世纪40年代,主要观察脑中线结构是否移位,确定颅内有无占位性病变.B型超声技术于20世纪50年代应用于临床实践以来,由于其具有无创、简便、可重复、价廉等优点而被广泛应用,成为当今临床诊断甚至治疗中不可缺少的手段之一.相对于消化、泌尿生殖以及循环系统,在神经系统疾病的诊治过程中,超声技术的作用在我国尚未被临床广泛接受.近年来随着超声仪器技术性能的提高,彩色多普勒、能量多普
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目的 探讨表达生长抑素(SS)的中间神经元在颞叶癫痫的发生和自我修复中的作用. 方法 建立匹罗卡品致痫大鼠模型.免疫组织化学方法检测各时间点海马不同区域SS中间神经元的数目变化及其轴突出芽情况;结合Fluoro-JadeB(FJB)行免疫荧光双标方法特异性检测大鼠癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)后7 d和60 d海马不同区域SS中间神经元及其轴、树突的变性情况. 结果
目的 筛查并分析遗传性痉挛性截瘫(HSP)SPG4和SPG3A基因突变,了解中国人群这2个基因的突变特点.方法 联合应用变性高效液相色谱分析(DHPLC)和DNA序列分析方法对24例常染色体显性遗传的HSP(AD-HSP)家系的先证者和32例散发性HSP患者进行SPG4和SPG3A基因突变筛查,对24例AD-HSP家系的先证者进一步直接测序筛查这2个基因的突变.结果 在1个AD-HSP家系中发现1