内质网应激与中枢神经系统退行性疾病

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内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS)是由内质网内异常蛋白的聚集引起的,持续的ERS会导致细胞凋亡[1].神经系统变性疾病是一组以原发性神经元变性为基础的慢性进行性神经系统疾病,表现为神经元进行性变性、坏死,引起认知及行为异常,主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、帕金森病(Parkinson disease,PD)、肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿病(Huntington disease,HD)等.ERS主要有3条通路,其中最重要的是未折叠或错误折叠蛋白质过量聚集引起的未折叠蛋白质反应(unfolded protein response,UPR).研究表明神经系统退行性病变与ERS密切相关[2].现就ERS在中枢神经系统退行性疾病中的作用及机制综述如下.
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