目的探讨距骨原发肿瘤的发病特点、外科治疗和预后。方法回顾性分析1993年1月至2008年12月我科收治的21例距骨原发肿瘤及瘤样病变,从临床、影像和病理分析距骨肿瘤特点,所有病例均进行外科治疗,术后随访按肌肉骨骼系统肿瘤协会(MSTS)标准进行功能评分。结果 21例患者中软骨母细胞瘤10例,骨巨细胞瘤7例,骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、单纯骨囊肿、骨纤维结构不良各1例。10例软骨母细胞瘤发病年龄为10～35岁,平均22岁。均行病灶刮除,1例骨水泥填充,9例植骨。9例完整随访均无复发。随访时间为15-87个月,中位随访时间为36个月,功能评分均为30分。7例骨巨细胞瘤发病年龄为20～33岁,平均24岁。影像学均为溶骨性破坏,基质无钙化。4例原发病例,均行病灶刮除术。3例复发病例,2例行距骨切除跟骨胫骨融合术,1例行小腿截肢术。3例完整随访,2例为原发病例,术后10个月和32个月未复发;另1例为复发病例,随访36个月未复发,功能评分分别为29、26和24分。4例其余诊断病例,1例骨样骨瘤行局部切除植骨术,另外3例均行病灶刮除植骨术,术后随访均无复发。结论距骨好发肿瘤为软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤。距骨软骨母细胞瘤特点:患者发病年龄较大,病灶内钙化提示诊断,刮除植骨术可获得满意治疗效果。距骨骨巨细胞瘤特点:常累及全距骨,病灶刮除有较高复发率,距骨切除可降低局部复发率,但是遗留部分功能障碍。