Vogt-Koyanagi-Harada综合征的临床表现及诊断

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目的 探讨Vogt Koyanagi Harada(VKH)综合征患者的临床特征、盲目原因及诊断等有关问题。方法 对在 1996年 1月至 2 0 0 0年 12月间就诊资料完整的 15 7例VKH综合征患者进行回顾性分析 ,并对裂隙灯、眼底镜、三面镜、荧光素眼底血管造影 (fundusfluoresceinangiography ,FFA)、吲哚青绿血管造影 (indocyaninegreenangiography,ICGA)及人类白细胞抗原 (HLA)分型等检查结果进行分析。结果 VKH综合征最常见的前驱症状为头痛 (10 2例 ,73 5 % ) ,双眼同时患病 118例 (80 8% ) ;后葡萄膜炎期眼部主要表现为脉络膜炎、视乳头及附近视网膜水肿 (10 0 0 % ) ;前葡萄膜炎反复发作期眼部表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 (12 8例 ,98 4 % )、晚霞状眼底改变 (95 8% )及Dalen Fuchs结节(71 2 % ) ;后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期及前葡萄膜炎反复发作期导致盲目的主要原因分别为视乳头炎、视网膜脱离及并发性白内障 ;毛发变白 (36 3% )及脱发 (35 0 % )是最常见的眼外表现 ;炎症活动期FFA典型表现为斑驳状高荧光 ,ICGA发现脉络膜血管扩张、通透性增高等改变 ;VKH综合征患者HLA DR4及HLA DRw5 3的阳性率 (5 4 9%及 71 8% )显著高于正常对照组 (14 7%及 38 2 % )。结论 VKH综合征患者在后葡萄膜炎期眼部典型
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