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目的分析中国高低发区神经管畸形(NTDs)的流行病学分布特点.方法利用1992～1994年期间"中美预防神经管畸形合作项目"监测资料,按照国际上采用的脊柱裂高低位不同损害水平分类方法,将NTDs分为四类,即无脑畸形、脑膨出、高位和低位脊柱裂(SB),同时再将每一类按照是否合并其他畸形分为单纯与合并型,比较中国南北方、城乡、季节、性别NTDs发生率.分析中对城乡、季节、NTDs种类、性别分别进行调整,计算调整率.结果 326 874名新生儿(包括孕20周及以上的活产、死胎和死产)中,NTDs 784例,北方NTDs发生率为5.57‰,南方为0.88‰.各类NTDs发生率存在南北方差别(P＜0.01). 调整其他影响因素后,北方总NTDs发生率大约是南方的3～7倍;NTDs发生率存在城乡差别(P＜0.01),调整后北方农村NTDs发生率大约是城市的3～4倍,调整后南方农村NTDs发生率大约是城市的1.6～1.9倍;北方高位SB发生率在9～11月有季节性升高现象,南方无脑畸形率9～11月低于其他季节,其他类型NTDs在南北方无明显季节变化.结论中国北方是世界上NTDs高发地区.NTDs发生率存在南北方、城乡差别,北方高位SB发生率有季节升高现象.不同类型NTDs之间在流行病学特征和表型上存在病因异质性.