目的　分析表现有肾病综合征（NS）的非血液系统恶性肿瘤肾脏病变的临床病理特征、实验室检查特点及预后。方法回顾性分析经组织病理学确诊前后出现NS的非血液系统恶性肿瘤25例。结果　男20例，女5例，年龄16～83（56.6±17.7）岁。92％的患者肿瘤和NS发生于1年之内。肿瘤分布广泛，其中消化系统和呼吸系统肿瘤占36％和20％。40％以NS为首发症状，合并血尿者为67％，12％于治疗前后合并急性肾衰竭。50％血γ球蛋白升高，28％存在与肾功能不相匹配的贫血。膜性肾病（MN）为主要的肾脏病理改变，占67％（6/9例）。NS的预后与肿瘤的治疗直接相关，手术治疗和（或）化疗后，部分患者在糖皮质激素辅助治疗下，NS均获缓解；未对肿瘤进行处理者，5例无1例缓解。患者的预后主要与肿瘤有关，只有1例死于肾衰竭。结论　恶性肿瘤可以NS为首发症状；年长的NS患者，尤其以MN为病理表现、同时存在贫血、高γ球蛋白血症者，应常规并定期作多部位肿瘤筛查。