【摘 要】
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本文报告OPCA30例。其中有遗传史5例,占16.7%。遗传组平均发病年龄16.3岁,散发组平均发病年龄33.2岁,两组有显著差异。而且遗传组中发病年龄越小,病程进展越快,病情相对较重
【机 构】
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首都医学院宣武医院神经内科,首都医学院宣武医院神经内科 100053 进修医生,100053
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本文报告OPCA30例。其中有遗传史5例,占16.7%。遗传组平均发病年龄16.3岁,散发组平均发病年龄33.2岁,两组有显著差异。而且遗传组中发病年龄越小,病程进展越快,病情相对较重。24例行头颅CT扫描,11例头颅MRI检查均发现小脑、桥脑萎缩。本文对其临床诊断、分型、遗传等问题进行讨论,脑活素治疗对本病可能有一定疗效。
This article reports 30 cases of OPCA. There are 5 cases of genetic history, accounting for 16.7%. The mean age of onset in the genetic group was 16.3 years and that in the sporadic group was 33.2 years, with significant differences between the two groups. And the age of onset in the genetic group, the smaller the progress of the disease faster, the disease is relatively heavy. 24 cases of skull CT scan, 11 cases of cranial MRI were found cerebellar, pontine atrophy. This article discusses its clinical diagnosis, typing, genetic and other issues, cerebrolysin treatment of the disease may have a certain effect.
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