Lambert-Eaton肌无力综合征与癌的相关倾向

来源 :国外医学.神经病学神经外科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:shashuang0126
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Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)是一侵害神经肌肉接头的自体免疫性疾病。临床资料表明,大多数LEMS 伴发恶性肿瘤,既往报道癌的发生率为50%~70%。本文报道了过去20年(1969~1991)确诊的28例LEMS,男12,女16。LEMS 的诊断依据包括:肌肉无力(主要是下肢近端肌)与重复收缩后的肌力增加,此外还有反射减低或消失,植物神经功能障碍(通常是口干),而很少有颅神经支配肌的无力。本组病人均有典型的肌电图改变,即单个刺激时呈低波幅多相波,低频重复刺激时波幅降低,而在短时刺激或高频刺激后,波幅显著增高。全组病人分为肿瘤组和非肿瘤组,肿瘤组均由组织学改变做出诊断,非肿瘤组是经至少2年的随访无肿瘤发生者。全组14例伴有肿瘤,均为胸腔肿瘤,其中不典型类 Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune disease that attacks neuromuscular junctions. Clinical data show that most LEMS associated with malignant tumors, previously reported incidence of cancer was 50% to 70%. This article reports 28 cases of LEMS, 12 men and 16 women diagnosed in the past 20 years (1969 ~ 1991). Diagnostic criteria for LEMS include muscle weakness (mainly proximal lower extremity muscle) and increased muscle strength after repeated contractions, in addition to reduced or absent reflex, autonomic dysfunction (usually dry mouth), and few cranial nerves Dominate the muscle weakness. This group of patients have a typical EMG changes, that is, when a single stimulus was low-amplitude polyphase wave, low frequency repeated stimulation decreased amplitude, and short-term stimulation or high-frequency stimulation, the amplitude was significantly higher. All patients were divided into tumor group and non-tumor group, the tumor group were diagnosed by histological changes, non-tumor group was followed up for at least 2 years without tumor. The whole group of 14 patients with tumor, are thoracic tumors, including atypical ones
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