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目的 探讨肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma,ACC）的临床病理特征,以减少误诊、漏诊.方法 对我院收治的1例ACC肺转移的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因咳嗽咳痰就诊入院,行胸部CT检查提示右上肺占位性病变,B超引导下行右上肺穿刺病理检查结果示上皮源性恶性肿瘤,结合免疫组织化学染色检查,考虑神经内分泌来源可能性大.行右肺肿物切除术,术后病理检查确诊为ACC肺转移.结论 ACC是一种少见的高度恶性肿瘤,其病程短,生长速度快,侵袭性强,早期不易确诊,易发生转移,预后差,及早行