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目的总结黑斑息肉病及其合并恶变的临床特征,提高其诊断和治疗的水平.方法对 1982年 2月至 2001年 8月间收治的 28例黑斑息肉病 (其中 5例并发消化道恶性肿瘤 )患者的临床资料进行回顾性分析.结果本组 13例( 46.4%)有明确的家族史.皮肤黏膜色素沉着( 100%)、腹痛( 78.6%)、便血( 57.1%)为主要临床表现;恶变( 17.9%)、肠梗阻 (67.9% )、消化道出血 (57.1% )为主要并发症;恶变患者确诊时的平均年龄 30岁. 22例予内镜高频电凝切除术, 10例予息肉切除,恶变的 5例予肠切除.恶变者的病理组织学分型均为黏液腺癌.结论 黑斑息肉病患者是典型的恶性肿瘤高发人群,发病年龄轻,病理分化程度较差,故应定期复查内镜.内镜高频电凝切除术是提高黑斑息肉病远期疗效的有效方法.