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报道1例伴有肺部损害的多中心网状组织细胞增生症。患者男，43岁。其临床特征为全身皮肤多发性丘疹和结节，毁损性关节炎和肺部多发性小结节。皮肤及肺结节组织病理示大量胞浆呈伊红和毛玻璃样外观的组织细胞和多核巨细胞浸润；免疫组化染色：CD68(＋)，S-100(-),HHF35(-),AE1/AE3(-)。