探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。

回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁，男8例，女3例。在早期5例患儿的治疗中，不管血小板计数是多少，常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗，激素每日口服4.0～4.5 mg/kg，隔日1次，普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药，每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中，以血小板危急值20×10⁹/L为临界值，对于血小板高于危急值者，常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者，在服用激素及普萘洛尔的基础上，患儿口服西罗莫司，0.8 mg/m²，平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱，剂量为0.05 mg/m²。对治疗效果进行观察、随访。

随访3～8年，11例中3例无血小板减少，激素和(或)普萘洛尔治疗，效果较好；1例血小板20×10⁹/L的患儿，采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失；7例血小板低于危急值的患儿，其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗，效果良好，1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗，并发脑出血死亡，1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。

以血小板危急值为临界值，高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗；而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时，口服西罗莫司治疗，可取得较好的效果。