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【中图分类号】R446.1 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2013）12-0140-01
【摘要】再生障碍性贫血（AA）患者，血象表现全血细胞减少，但三系减少程度不一。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞、正色素性。骨髓象见脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。造血细胞减少。无病态造血现象。非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、细织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。
【关键词】再生障碍性贫血；血象；骨髓象
贫血是指全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少，低于正常值以下。再生障碍性贫血简称再障（AA），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血损伤，以血中全血细胞减少为特征的一组疾病。临床上根据其病程及表现将再障分为急性再障和慢性再障两型。
1 检验
1.1 血象 以全血细胞减少为主要特征，但红系、粒系和血小板三系减少的程度和先后顺序各病例有所不同。贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少，见不到有核红细胞。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多，见不到幼稚白细胞[1]。血小板不仅数量减少，而且体积小和颗粒减少，功能减低。
1.2 骨髓象 骨髓片肉眼观察可见油滴增多，急性型更明显。骨髓增生减低或重度减低。急性型患者病变广泛，呈全身性增生极度减低，慢性型患者各例间增生程度差别较大，因慢性型患者骨髓受损害过程呈向心性（即从四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐渐受抑制），同时慢性型者可有灶性增生。若取标本恰为增生灶，则呈现增生活跃，所取若为增生灶外骨髓，则呈现增生减低，因此有时需多部位穿刺。红细胞系减少，所见幼红细胞多为晚幼红细胞，成熟红细胞形态正常，可见大红细胞[2]。粒细胞系增生减低，原粒细胞缺如，所见多为成熟粒细胞，慢性型者中性粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒。巨核细胞少见或缺如，血小板减少。非造血细胞增多或相对增多，如浆细胞、单核细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等。骨髓小粒变化，镜下可见由脂肪细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞组成的骨髓小粒，小粒内造血细胞<50%，有的仅剩一空纤维网架或一团成熟纤维细胞，或仅见少数灰色胞浆的晚幼红细胞。NAP阳性率及积分均明显增高。
1.3 骨髓病理组织学检查 骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（<0.34）。造血细胞减少，非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。
1.4 其他检验 骨髓铁染色可见细胞内、外铁均增加，血清铁增高。血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）减少。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，这与PNH降低不同。Ham试验、蔗糖溶血试验、Rous试验等可与PNH鉴别确诊。
2 临床经验
怀疑再障的标本染色时间要缩短，因为其有核细胞数目常明显减少。大多数再障患者骨髓中有核细胞减少，须注意与骨髓部分稀释区别。观察再障骨髓涂片时，要注意骨髓小粒结构、非造血细胞（尤其是肥大细胞）数量及巨核细胞数量。有的慢性再障骨髓涂片有核细胞增生活跃，但巨核细胞明显减少，非造血细胞也增多。通过骨髓检查可以作出提示再障诊断，但通常不能区别急性、慢性再障。PNH及AA-PNH综合征也可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低，要注意鉴别。
3 讨论
再障的特点是骨髓功能衰竭而引起全血细胞减少，故有人建议称这种贫血为骨髓衰竭性贫血，较为合理。“骨髓增生型再生障碍性贫血”这一名称的应用应该避免。因为如果是骨髓有局灶性增生正常或过多的病例，则骨髓增生仅是局部的，并不代表骨髓整个情况，故实际上仍是一般的再障。如骨髓整个造血组织确实都是增生过多的，它的造血功能看起来虽似乎活跃，但是属于无效性增生，称这种病例为“骨髓增生性全血细胞减少症”更为恰当，因这种情况与再障是有所区别的，不宜当作同一种疾病看待。
再生障碍性贫血的血象，全血细胞减少（粒、红细胞及血小板），贫血属正细胞正色素性贫血，红细胞大小不均及异形不明显。网织细胞计数低于正常。白细胞分类计数时，粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。血小板计数明显减少。全血细胞减少，有时视场中仅有1个小淋巴细胞，血小板不见，红细胞大小不均，血红蛋白充填尚可。再生障碍性贫血的骨髓象：急性型病例虽然骨髓中细胞显著减少，但骨髓穿刺仍可获得骨髓碎粒，脂肪滴增多[3]。标本常被血液稀释。镜下可见有核细胞明显减少而脂肪组织增多，幼稚红细胞和粒细胞均明显减少，可见到的粒系细胞，以早幼粒和中幼粒居多。巨核细胞不易找到。组织细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞和浆细胞百分数均增高。骨髓铁染色示细胞外铁增多，铁粒幼细胞增多，特别是曾经多次输血的病例。
慢性型病例的红骨髓容量虽然也是明显减少的，但不同部位骨髓的增生情况可不相同；骨髓受害顺序以髂骨在先，胸骨与棘突在后，受害程度亦以髂骨较重。胸骨和棘突的骨髓穿刺常比髂骨容易穿刺到骨髓细胞较多的标本。故在可疑的病例中如穿刺到增生不减低的骨髓，应于其他部位或多部位再作穿刺检查。骨髓涂片中的细胞组成，在慢性型骨髓增生低下的部位与急性型同样示红系、粒系和巨核细胞明显减少，淋巴细胞比例增高；而骨髓增生活跃部位则示红系比例增高，晚幼红相对增多，但巨核细胞还是找不到。
参考文献
[1]徐修才，翟志敏，李庆等.五种疾病患者细胞免疫功能分析及其临床意义.中华检验医学杂志，2005； 28：942
[2]张之南.血液病诊断及疗效标准.第二版.北京：科学出版社. 1998： 43-48
[3]苗小艳，贾莉，王有才. 血液病及实体瘤T淋巴细胞亚群的表达.中国实验血液学杂志，2004；12：79-82
[4]龚懋明，黄宗干，杨筑庆；再生障碍性贫血的胎儿血红蛋白测定[J]；重庆医学；1980年03期
【摘要】再生障碍性贫血（AA）患者，血象表现全血细胞减少，但三系减少程度不一。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞、正色素性。骨髓象见脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。造血细胞减少。无病态造血现象。非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、细织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。
【关键词】再生障碍性贫血；血象；骨髓象
贫血是指全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少，低于正常值以下。再生障碍性贫血简称再障（AA），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血损伤，以血中全血细胞减少为特征的一组疾病。临床上根据其病程及表现将再障分为急性再障和慢性再障两型。
1 检验
1.1 血象 以全血细胞减少为主要特征，但红系、粒系和血小板三系减少的程度和先后顺序各病例有所不同。贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少，见不到有核红细胞。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多，见不到幼稚白细胞[1]。血小板不仅数量减少，而且体积小和颗粒减少，功能减低。
1.2 骨髓象 骨髓片肉眼观察可见油滴增多，急性型更明显。骨髓增生减低或重度减低。急性型患者病变广泛，呈全身性增生极度减低，慢性型患者各例间增生程度差别较大，因慢性型患者骨髓受损害过程呈向心性（即从四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐渐受抑制），同时慢性型者可有灶性增生。若取标本恰为增生灶，则呈现增生活跃，所取若为增生灶外骨髓，则呈现增生减低，因此有时需多部位穿刺。红细胞系减少，所见幼红细胞多为晚幼红细胞，成熟红细胞形态正常，可见大红细胞[2]。粒细胞系增生减低，原粒细胞缺如，所见多为成熟粒细胞，慢性型者中性粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒。巨核细胞少见或缺如，血小板减少。非造血细胞增多或相对增多，如浆细胞、单核细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等。骨髓小粒变化，镜下可见由脂肪细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞组成的骨髓小粒，小粒内造血细胞<50%，有的仅剩一空纤维网架或一团成熟纤维细胞，或仅见少数灰色胞浆的晚幼红细胞。NAP阳性率及积分均明显增高。
1.3 骨髓病理组织学检查 骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（<0.34）。造血细胞减少，非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。
1.4 其他检验 骨髓铁染色可见细胞内、外铁均增加，血清铁增高。血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）减少。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，这与PNH降低不同。Ham试验、蔗糖溶血试验、Rous试验等可与PNH鉴别确诊。
2 临床经验
怀疑再障的标本染色时间要缩短，因为其有核细胞数目常明显减少。大多数再障患者骨髓中有核细胞减少，须注意与骨髓部分稀释区别。观察再障骨髓涂片时，要注意骨髓小粒结构、非造血细胞（尤其是肥大细胞）数量及巨核细胞数量。有的慢性再障骨髓涂片有核细胞增生活跃，但巨核细胞明显减少，非造血细胞也增多。通过骨髓检查可以作出提示再障诊断，但通常不能区别急性、慢性再障。PNH及AA-PNH综合征也可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低，要注意鉴别。
3 讨论
再障的特点是骨髓功能衰竭而引起全血细胞减少，故有人建议称这种贫血为骨髓衰竭性贫血，较为合理。“骨髓增生型再生障碍性贫血”这一名称的应用应该避免。因为如果是骨髓有局灶性增生正常或过多的病例，则骨髓增生仅是局部的，并不代表骨髓整个情况，故实际上仍是一般的再障。如骨髓整个造血组织确实都是增生过多的，它的造血功能看起来虽似乎活跃，但是属于无效性增生，称这种病例为“骨髓增生性全血细胞减少症”更为恰当，因这种情况与再障是有所区别的，不宜当作同一种疾病看待。
再生障碍性贫血的血象，全血细胞减少（粒、红细胞及血小板），贫血属正细胞正色素性贫血，红细胞大小不均及异形不明显。网织细胞计数低于正常。白细胞分类计数时，粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。血小板计数明显减少。全血细胞减少，有时视场中仅有1个小淋巴细胞，血小板不见，红细胞大小不均，血红蛋白充填尚可。再生障碍性贫血的骨髓象：急性型病例虽然骨髓中细胞显著减少，但骨髓穿刺仍可获得骨髓碎粒，脂肪滴增多[3]。标本常被血液稀释。镜下可见有核细胞明显减少而脂肪组织增多，幼稚红细胞和粒细胞均明显减少，可见到的粒系细胞，以早幼粒和中幼粒居多。巨核细胞不易找到。组织细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞和浆细胞百分数均增高。骨髓铁染色示细胞外铁增多，铁粒幼细胞增多，特别是曾经多次输血的病例。
慢性型病例的红骨髓容量虽然也是明显减少的，但不同部位骨髓的增生情况可不相同；骨髓受害顺序以髂骨在先，胸骨与棘突在后，受害程度亦以髂骨较重。胸骨和棘突的骨髓穿刺常比髂骨容易穿刺到骨髓细胞较多的标本。故在可疑的病例中如穿刺到增生不减低的骨髓，应于其他部位或多部位再作穿刺检查。骨髓涂片中的细胞组成，在慢性型骨髓增生低下的部位与急性型同样示红系、粒系和巨核细胞明显减少，淋巴细胞比例增高；而骨髓增生活跃部位则示红系比例增高，晚幼红相对增多，但巨核细胞还是找不到。
参考文献
[1]徐修才，翟志敏，李庆等.五种疾病患者细胞免疫功能分析及其临床意义.中华检验医学杂志，2005； 28：942
[2]张之南.血液病诊断及疗效标准.第二版.北京：科学出版社. 1998： 43-48
[3]苗小艳，贾莉，王有才. 血液病及实体瘤T淋巴细胞亚群的表达.中国实验血液学杂志，2004；12：79-82
[4]龚懋明，黄宗干，杨筑庆；再生障碍性贫血的胎儿血红蛋白测定[J]；重庆医学；1980年03期