目的 分析特发性肺动脉高压(IPAH)的发病特点并评价超声心动图和右心导管检查指标在判断IPAH预后中的作用.方法回顾性分析2003年1月到2007年6月在阜外心血管病医院住院并诊断为IPAH的108例患者,对这些患者生存情况进行随访,数据分析采用SPSS 13.0软件包.结果 108例IPAH患者中女性和男性比为2.86:1,确诊的平均年龄为(32.5±12.6)岁,出现症状到确诊的平均时间为(34.9±36.3)个月,晕厥、肝脏肿大、咯血和下肢水肿的发生率分别为32.4%、27.8%、15.7%和14.8%.随访截止时间为2008年6月,平均随访(27.6±14.7)个月,随访到94例(87.0%),42例(38.9%)在随访期间死于右心衰竭,死亡病例平均存活时间为确诊后(11.6±9.4)个月,出院后1、2、3年的生存率分别为74%、58%、44%.单因素分析显示对生存有影响的指标有:肱动脉收缩压(P＜0.01,RR=0.937)、脉压(P＜0.01,RR=0.930)、右左心室舒张末径比(P=0.003,RR=3.222)、超声测得的肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测的肺动脉收缩压(P=0.030,RR=1.026)、肺动脉平均压(P=0.031,RR=1.037)和全肺血管阻力(P=0.019,RR=1.001);多凶素COX回归分析显示脉压(P＜0.01,RR=0.923)、超声测得的右左心窜舒张末径比值(P=0.006,RR=3.126)和肺动脉收缩压(P=0.002,RR=1.022)、右心导管检测得的肺动脉收缩压(P=0.016,RR=1.033)、肺动脉平均压(P=0.038,RR=1.038)和全肺血管阻力(P=0.017,RR=1.001)是IPAH患者预后的独立预测因子.结论 IPAH多发生于中青年女性,症状缺乏特异性,不易确诊且预后极差,晕厥、肝脏肿大和下肢水肿提示患者病情较重,晕厥最常见,超声心动图是测量肺动脉压力较准确的方法,右心导管测得的全肺血管阻力、脉压和超声测定的肺动脉收缩压是IPAH患者预后的独立预测因子。