【摘 要】
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目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)21-羟化酶缺乏(21-OHD)患儿近成年身高(NFH)的影响因素。方法对1989年3月至2015年5月中山大学附属第一医院儿童生长中心诊治的82例因21-
【机 构】
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中山大学附属第一医院儿科,深圳市儿童医院内分泌科,
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目的探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)21-羟化酶缺乏(21-OHD)患儿近成年身高(NFH)的影响因素。方法对1989年3月至2015年5月中山大学附属第一医院儿童生长中心诊治的82例因21-OHD引起的CAH患儿的NFH进行随访,与正常人群身高及遗传身高(TH)进行比较,并对相关因素进行分析。结果 82例经随访10.6(0.5~25.5)年达NFH,NFH标准差分值(NFH SDS)为(-1.9±1.1),低于正常人群(P<0.001)。治疗组NFH显著高于未治疗组(P=0.01);早诊断组NFH亦显著高于晚诊断组(P=0.019)。治疗组62例多因素回归分析显示,TH、依从性、氢化可的松(HC)剂量与NFH相关。治疗组HC与NFH有负相关趋势(r=-0.23,P=0.078)。对控制欠佳者,HC原剂量+来曲唑组NFH改善优于HC剂量增加组(P=0.064);对继发中枢性性早熟者,促性腺激素释放激素类似物(Gn RHa)+来曲唑组的NFH SDS显著高于未干预组(P<0.005)。结论无论治疗与否,经典CAH 21-OHD患儿NFH均低于正常人群,未治疗者更甚;早诊断、早治疗,提高治疗依从性,较小剂量HC以及抑制骨龄等辅助治疗有助于改善NFH。
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