目的分析原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。方法对首都医科大学附属北京友谊医院1990—2003年确诊的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献,总结原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。结果18例原发性小血管炎,主要症状发热72.2%(13/18),咳嗽、咳痰44.4%(8/18),鼻咽部症状(鼻塞、鼻息肉)38.9%(7/18)。实验室完整资料13例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性92.3%(12/13),类风湿因子阳性84.6%(11/13),C-反应蛋白阳性76.9%(10/13),血沉增快92.3%(12/13),轻中度贫血84.6%(11/13),蛋白尿阳性83.3%(15/18),血尿88.9%(16/18)。原发性小血管炎易损害多系统,肺和肾受累最常见,其同时受累占77.8%(14/18)。结论系统性血管炎易损害多系统,误诊率高结合临床特点及实验室检查能较早诊断。