【摘 要】
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<正>高IgM综合征(hyper IgM syndrome,HIGM)是一种原发性免疫缺陷性疾病,发病罕见,20世纪60年代由Asselain和Rosen等首次报道。早期临床表现为反复感染、粒细胞减少及自身免
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<正>高IgM综合征(hyper IgM syndrome,HIGM)是一种原发性免疫缺陷性疾病,发病罕见,20世纪60年代由Asselain和Rosen等首次报道。早期临床表现为反复感染、粒细胞减少及自身免疫性疾病等,伴有血清IgG和IgA水平低下或缺乏,IgM水平升高或正常[1-2]。目前,最好的治愈方法为造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)[1-2],另基因治疗发展迅速且取得一定疗效[3-4]。近几年,随着特殊病
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