【摘 要】
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患者男,62岁,全身红斑水疱伴瘙痒1年,伴背痛、无法行走2周.患者全身反复出现红斑伴瘙痒6年,曾诊断为湿疹,长期门诊治疗.1年前部分皮疹表面出现水疱,外院经组织病理和免疫病理确诊为大疱性类天疱疮,经糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白多次治疗后皮疹仍时有反复,伴明显瘙痒.随后,尝试使用度普利尤单抗600 mg皮下注射,1周后改为300 mg,随后每2周给予300 mg皮下注射.经过8次治疗后瘙痒明显缓解,皮疹均消退,停用甲氨蝶呤,后逐渐减量糖皮质激素.随访5个月,患者皮疹未复发,无不良反应,目前患者
【机 构】
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南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院东区皮肤科,江苏苏州215001;上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科,上海200025
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患者男,62岁,全身红斑水疱伴瘙痒1年,伴背痛、无法行走2周.患者全身反复出现红斑伴瘙痒6年,曾诊断为湿疹,长期门诊治疗.1年前部分皮疹表面出现水疱,外院经组织病理和免疫病理确诊为大疱性类天疱疮,经糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白多次治疗后皮疹仍时有反复,伴明显瘙痒.随后,尝试使用度普利尤单抗600 mg皮下注射,1周后改为300 mg,随后每2周给予300 mg皮下注射.经过8次治疗后瘙痒明显缓解,皮疹均消退,停用甲氨蝶呤,后逐渐减量糖皮质激素.随访5个月,患者皮疹未复发,无不良反应,目前患者仍在门诊随访中.
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角蛋白10(keratin 10,K10)为Ⅰ型角蛋白,由KRT10基因编码,与Ⅱ型角蛋白K1配对组装成角蛋白丝,是表皮的主要结构蛋白.KRT10基因突变可导致表皮松解角化过度症、豪猪状鱼鳞病、雪花状鱼鳞病等多种遗传性皮肤病,K10也参与银屑病、毛发红糠疹、特应性皮炎等炎症性皮肤病的发病机制中.K10的功能远不只是作为细胞骨架抵抗机械应力,在维持皮肤屏障功能、细胞增殖与分化、炎症反应、伤口愈合等过程中都起着非常重要的作用,与代谢之间是否存在关联也值得进一步研究.
背景 居民健康档案建设是深化医药卫生体制改革提出的重点任务,是促进基本公共卫生服务均等化的重要举措.目前,我国关于健康档案的研究多局限在某个城市或社区内,基于全国范围的从需方角度开展的跨省份研究相对缺乏.目的 了解居民健康档案的建立及利用情况.方法 基于“基本公共卫生服务项目”的服务人群,将调查对象分为0～6岁儿童、孕产妇、≥65岁老年人、高血压患者、糖尿病患者、一般人群6类.于2019年11—12月,采用多阶段抽样法,在我国东、中、西部各抽取1个省份(浙江省、山西省、重庆市)的1个区和1个县,在相应区(
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患者女,46岁,双下肢丘疹、水疱、结节20余年.趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚.组织病理检查示:表皮下水疱,周围散在淋巴细胞,未见嗜酸性粒细胞.表皮无细胞水肿,无棘层松解,真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润.直接免疫荧光:C3、C4、IgG、IgA(-).最终诊断:胫前型营养不良型大疱性表皮松解症.患者经糖皮质激素、免疫抑制剂、中药内服多次治疗后皮疹仍有反复,伴明显瘙痒.随后,尝试使用苯妥英钠及沙利度胺等治疗19周后,皮损基本消退,无明显瘙痒,现仍在随访中.
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