目的 ：探讨IgG4相关疾病（ IgG4RD）的临床和病理形态特点，提高对IgG4RD的认识和诊断水平。方法收集8例IgG4RD的临床和病理组织学资料，其中2例为胆总管及部分肝切除标本，2例为颌下腺切除标本，1例为肺穿刺标本，1例为开胸肺活检标本，1例为肾穿刺活检标本，1例为肾切除标本。切除标本均经充分取材，石蜡包埋，行 HE、弹力纤维组织化学及免疫组织化学（ MaxVision法）染色。结果患者男性5例、女性3例，平均年龄60岁。5例在术前都拟诊为肿瘤：2例拟诊为胆总管腺癌，2例拟诊为涎腺肿瘤，1例拟诊为肾盂癌。血清学检查：8例血清IgG4升高，5例IgE升高，4例嗜酸性粒细胞升高，4例为系统性病变。病理学特点：病灶内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，有淋巴滤泡形成，4例伴多量的嗜酸性粒细胞浸润；原组织结构破坏，伴有不同程度的编织状纤维化；IgG4阳性的浆细胞＞20～50个/HPF，IgG4/IgG＞40％；4例可见闭塞性静脉炎；未见坏死性血管炎、淋巴瘤等相应的病理改变。5例接受糖皮质激素治疗的患者反应良好，临床症状改善。结论 IgG4RD有相对较特异的病理形态改变，计算病灶中IgG4阳性的浆细胞绝对数量和相对数量，可获得明确诊断，但须结合临床除外其他可致IgG4升高的疾病。 IgG4临床表现各异，需及早明确诊断，糖皮质激素治疗有效。