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目的：提高以胸痛为首发症状的脊髓肿瘤的诊断意识。方法回顾分析以胸痛为首发症状的 Von Hippel-Lindau（VHL）综合征1例的临床资料。结果本例有糖尿病、高血压病史多年，因双侧胸部、肋腹部刺痛2周多次来我院就诊，先后就诊于7个专科，后经腹部 CT 检查示胰腺多个低密度结节影，部分伴斑点状高密度影，双肾多发囊性变；脊髓 MRI 检查发现脊髓占位性病变。并追问病史，初步诊断为脊髓肿瘤，经手术切除，术后病理检查诊断为脊髓血管母细胞瘤。综合分析病情最终确诊为 VHL 综合征。术后随访半年，胸痛症状消失。