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目的：探讨乳酸酸中毒和卒中样发作综合征（MELAS）型线粒体脑肌病的临床特点及误诊原因。方法回顾性分析 MELAS 型线粒体脑肌病长期误诊1例的临床资料。结果本例因反应迟钝、发热3 d 入院，行颅脑MRI 及腰椎穿刺脑脊液等检查多次误诊为病毒性脑炎，先后行抗病毒、糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗2年余，症状反复。后经血乳酸升高、乳酸运动试验阳性、肌肉活检病理检查确诊为 MELAS 型线粒体脑肌病，予相应治疗后病情明显缓解。结论 MELAS 型线粒体脑肌病临床表现复杂多样，易误诊为病毒性脑炎。对病情反复发作按病