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目的
总结肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤（HEAML）的诊疗经验，提高对该病的认识，降低误诊率。
方法收集2000年1月至2018年3月PubMed、Medline、万方、维普数据库中所有关于HEAML的报道并进行汇总分析。
结果共收集97篇文献、409例患者，男女比例为1:4.84，年龄12~80岁，中位年龄44.0岁。其中61.9%（205/331）的患者为无症状体检发现，34.7%（115/331）表现为上腹部或右上腹胀痛不适，少数表现为腹部包块、胃肠道反应、低热、体重减轻等。其余78例患者临床症状文献未提及。HEAML误诊率高达40.3%（165/409）。HEAML影像学表现无特异性，多为单发。超声造影、CT、MRI动脉期多表现为强化征象，多可见"中心血管影"及"早期引流静脉"。增强扫描表现多样,"快进快出"、"快进慢出"、"延迟强化"的发生比率大致为4:5:1。HEAML确诊有赖于病理发现病灶内的上皮样细胞以及免疫组织化学染色HMB45、SMA、Melan-A、Actin等表达。HEAML恶性率为3.9%（16/409），手术切除是最主要的治疗方式。
结论HEAML属罕见病例，且极易误诊，结合临床资料、影像学、病理及免疫组化检查有助于明确诊断。