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眼眶淋巴瘤是一种结外恶性淋巴瘤，可原发于眼眶，也可为系统淋巴瘤在眼眶的局部表现，即继发性淋巴瘤。原发性淋巴瘤较为少见，多数为继发性。继发性眼眶淋巴瘤合并其他部位淋巴瘤，主要累及眼眶前部的眼前、泪腺区。眼眶淋巴瘤临床上表现为眼睑肿胀等症状，多为单侧发病，双侧发病少见，结膜受累的患者具有特征的鱼肉样外观。近年来关于眼眶淋巴瘤的影像学表现报道不断增多，影像学诊断获得关注，但仍难以区别肿瘤良恶性质，易误诊漏诊，最后确诊依赖于病理组织学检查。文中就眼眶淋巴瘤的影像学表现、诊断方法的临床应用及病理分型、免疫组化分型进展进行综述。