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目的:分析和比较特发性间质性肺炎(IIP)与结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)的临床特征、实验室检查结果、胸部HRCT表现、治疗方案及预后,探讨两组患者各自的特征,为二者的鉴别诊断提供依据。方法:收集河北医科大学第二医院东院区呼吸内科2013年2月至2014年12月期间住院符合IIP及CTD-ILD诊断标准的病例的临床特征、实验室检查结果、胸部HRCT表现、治疗方案及预后。结果:共收集初次发病资料完整可供分析的87例患者的病历资料,IIP患者58例(66.7%),CTD-ILD患者29例(33.3%),两组患者既往有吸烟史者共37例(42.5%)。CTD-ILD继发于多种结缔组织疾病,包括类风湿关节炎(RA)10例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,干燥综合征(SS)5例,肌炎/皮肌炎(PM/DM)4例,系统性硬化症(SSc)2例、混合型结缔组织病(MTCD)1例,显微镜下多血管炎(MPA)1例。58例IIP患者男性32例,女性26例,平均年龄(70.0±10.8)岁,既往有吸烟史者30例(51.7%)。29例CTD-ILD患者,男性10例,女性19例,平均年龄(60.1±12.0)岁,既往有吸烟史者7例(24.1%)。IIP组的男女性别比例高于CTD-ILD组(32/26vs10/19,P<0.05)。CTD-ILD组平均发病年龄低于IIP组[(60.1±12.0)vs(70.0±10.8),P<0.05)]。吸烟患者更多见于IIP组[30(51.7%)vs7(24.1%),P<0.05]。临床表现:IIP和CTD-ILD两组患者都可以出现咳嗽、咳痰、胸闷、不同程度呼吸困难及爆裂音,以IIP组更多见,胸闷及呼吸困难症状两组比较差异有统计学意义(P<0.05),其余表现两组比较差异无统计学意义(P<0.05)。皮疹、关节痛、晨僵、眼干/口干、雷诺现象、四肢近端肌无力、肌肉酸痛等肺外表现多见于CTD-ILD患者,IIP患者很少见到,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。与CTD-ILD患者相比,杵状指多见于IIP患者[12(20.7%)vs3(5.2%),P<0.05]。实验室检查:CTD-ILD组血清学检测更多见自身抗体系列(ANA、RNP、Anti-Smith、Anti-SSA等)、风湿二项(RF、Anti-CCP)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,不同类型CTD-ILD有特异性的血清学指标异常,临床最多见的是三个或以上指标异常的患者(14,48.2%),其次为两个指标异常的患者(10,34.5%),一个指标异常的的患者(5,17.2%)最少见。而IIP患者仅会出现ANA和RF阳性,IIP患者ANA和RF阳性率明显低于CTD-ILD患者,两指标比较分别为[12(20.7%)vs20(69.0%),8(13.8%)vs12(20.7%),P均<0.05]。CTD-ILD组免疫球蛋白M(Ig M)、免疫球蛋白G(Ig G)、免疫球蛋白A(Ig A)平均值均高于IIP组,仅有Ig M一项指标差异有统计学意义[(1.74±0.33)vs(1.38±1.25),P<0.05],CTD-ILD组补体C3、C4水平低于IIP组,两组C3、C4水平对比分别为[(0.70±0.35)vs(1.00±0.40),(0.18±0.06)vs(0.23±0.12),P均<0.05)]。87例患者获得痰标本的共有76例。痰培养中共分离出30株致病菌(39.4%),G—感染18株(60%),G+感染3株(10%),真菌感染9株(30%)。痰培养阳性结果以G—感染为主。两组患者感染G—、G+、真菌的几率无明显差异(P<0.05)。HRCT表现:大部分患者HRCT表现都伴有不规则线状影,为61例(70.1%)。较常见的HRCT改变为网格状阴影43例(49.4%)、磨玻璃影26例(29.9%),牵拉性支气管扩张22例(25.2%),蜂窝状阴影19例(21.8%)。其中网格状阴影多见于IIP组[35(60.3%)vs8(27.6%),P<0.05],磨玻璃状阴影多见于CTD-ILD组[12(20.7%)vs14(48.3%),P<0.05]。较少见的HRCT表现为胸膜下弧线影(15,17.2%)。不规则线状影、蜂窝状阴影、胸膜下弧线影、牵拉性支气管扩张这些HRCT表现两组患者比较差异均无统计学意义(P>0.05)。合并症:IIP患者与CTD-ILD患者相比更易合并肺气肿[28(48.3%)vs 7(24.1%),P<0.05],CTD-ILD患者继发肺动脉高压人数多于IIP患者[10(34.5%)vs 6(10.3%),P<0.05]。治疗方案:两组患者相比,IIP患者多以激素治疗为主[56(96.6%)vs5(17.2%)P<0.05],而CTD-ILD患者多以激素联合免疫抑制剂治疗为主[24(41.4%)vs2(6.9%),P<0.05]。预后:经治疗两组患者咳嗽、胸闷症状缓解71例(81.6%),死亡16例(18.4%),死亡患者IIP组占10例,CTD-ILD组占6例,死亡原因包括重症感染、急性加重、肺癌转移、肺栓塞、充血性心力衰竭及猝死,两组疾病死因构成无明显差异(P>0.05)。呼吸衰竭是两组患者共同的主要死亡原因,IIP组、CTD-ILD组因呼吸衰竭导致死亡的人数分别占该组总死亡人数的70%、66.7%。结论:1 CTD-ILD的发病年龄低于IIP,且多发于女性,而男性和50岁以上并既往有吸烟史的患者多罹患IIP。2 IIP患者肺外症状较少,但更易出现杵状指。CTD-ILD患者较IIP患者出现胸闷及呼吸困难症状的人数少,而肺外症状更常见。3血清学指标阳性多见于CTD-ILD组,不同CTD-ILD特异性的血清学指标异常三个或更多指标异常最多见。临床上IIP患者也可出现抗核抗体(ANA)及类风湿因子(RF)阳性,诊断结缔组织病还需结合其他血清学检测结果。4 87例患者痰培养以G—感染多见,两组患者感染G—、G+及真菌机率无明显差异。5 IIP组和CTD-ILD组在HRCT表现方面存在一定差异,IIP组多表现为网格影,CTD-ILD组多表现为磨玻璃影。6 IIP患者比CTD-ILD患者易合并肺气肿,CTD-ILD患者较IIP患者更易合并肺动脉高压。7 IIP患者的治疗多以使用激素为主,而CTD-ILD患者治疗多选择激素联合免疫抑制剂。8两组疾病的死因构成无明显差异,死因多为呼吸衰竭。