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目的:探讨原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床病理特征,分析PCNSL患者中C-myc及Bcl-2蛋白表达的意义。方法:收集2007年5月至2017年4月在我院经病理活检确诊的67例初治PCNSL患者的临床病理资料,包括:临床特征、实验室检查、C-myc和Bcl-2蛋白表达及远期生存时间等;并对发病年龄、性别、乳酸脱氢酶(LDH)、病灶部位、Ki-67、C-myc、Bcl-2等临床及病理指标以及不同治疗方法等影响因素,通过Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存预后分析,Cox比例风险回归模型进行多因素生存预后分析。结果:本文纳入67例初治PCNSL患者,男性39例(58.2%),女性28例(41.8%),男女比例1.4:1;年龄≥60岁有23例(34.3%),年龄<60岁有44例(65.7%),中位年龄为53岁。发病多以头晕、头痛、恶心、呕吐、一侧肢体乏力等表现为首发症状,部分患者无明显症状。本文PCNSL患者组织形态学多以中心母细胞型为主,病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)。按Hans模型分类,生发中心来源B细胞亚型(germinal center B-cell,GCB)占34.3%(23/67),非生发中心来源B细胞亚型(non-germinal center B-cell-like,non-GCB)占61.2%(41/67),其中3例患者因缺乏详细病理结果未能进行分型。67例中有48例患者的病理行Bcl-2免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色,其中40例患者组织同时行C-myc IHC染色。有37例患者Bcl-2蛋白表达阳性(临界值30%),23例Bcl-2蛋白高表达(临界值85%),11例C-myc蛋白表达阳性(临界值40%),C-myc(临界值40%)及Bcl-2(临界值30%)蛋白双表达8例。67例PCNSL患者的中位生存时间为14个月,1、2、3年累积生存率分别为59.7%、52.9%、41.6%。Kaplan-Meier法单因素生存分析显示:患者性别、病灶部位、LDH、免疫表型、Bcl-6蛋白表达、C-myc蛋白表达阳性、C-myc及Bcl-2蛋白双表达,Ki-67指数(≥90%)均对预后无明显意义(P>0.05);发病年龄<60岁(P=0.021)、体能状态评分(ECOG)<2分(P=0.000)、Bcl-2蛋白表达率<85%(P=0.001)的患者预后较好;术后进行以大剂量甲氨蝶呤(high dose methotrexate,HD-MTX)为基础化疗组的预后好于单纯手术治疗(P=0.046)。Cox回归模型多因素生存预后分析显示:C-myc蛋白表达阳性(≥40%)是PCNSL患者的独立预后因素(P=0.032)。结论:PCNSL患者主要为DLBCL类型,其总体预后较非特殊类型DLBCL差。发病年龄、ECOG评分、Bcl-2表达率高低以及不同治疗方法与其总生存期(overall survival,OS)相关,术后以HD-MTX为基础的单药或联合化疗方案是其最佳治疗方法。C-myc蛋白表达阳性(≥40%)是PCNSL患者的独立预后因素。