目的:先天性冠状动脉畸形是一组较为罕见的先天性心脏病,目前手术治疗经验较为有限,而目前外科纠治借助的人工血管仍存在诸多缺陷。本研究探讨本中心冠状动脉畸形的诊疗经验,并制备具有生物活性的人工血管以满足临床需求。方法:我们回顾性分析了从2001年1月至2015年3月进行单纯性冠状动脉瘘修补的连续47例患儿;以及从2014年1月至2016年12月进行左冠状动脉主干闭锁纠治的连续3例患儿的资料。我们利用体内组织工程原理,把多孔聚己内酯微米静电纺纤维缠绕在硅胶管上,并在大鼠背部皮下埋植。两周后,将形成的组织包裹从皮下取出,即可制备出新型人工血管,并随即原位移植入相同个体的腹主动脉。四周之后取出人工血管,观察组织再生情况。结果:行冠状动脉瘘修补术的患儿术后全部存活,随访期间有8例冠状动脉瘘患儿术后出现残余分流,心外修补方法出现残余分流的可能性更高。行左冠状动脉主干闭锁纠治的3例患儿中,院内死亡1例,出院后两个月死亡1例,均为婴儿,另一例患儿心功能恢复良好,随访至今。组织工程材料支架在大鼠皮下埋植2周后,自体细胞已浸润材料全层,所形成的组织包裹具备良好的力学性能。人工血管原位移植4周后,管腔无血栓形成,内壁被内皮细胞所覆盖,血管中收缩型平滑肌细胞数目增多,内膜下有少量弹性纤维形成。结论:手术修补儿童单纯性先天性冠状动脉瘘较为安全,而婴儿型左冠状动脉主干闭锁患儿术后死亡率高。利用聚己内酯微米纤维和体内组织工程技术构建的人工血管在原位移植后显示出良好的通畅性及组织再生能力。