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第一部分 DTI在评价双侧感音神经性耳聋患儿听觉通路的价值目的利用磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)技术对双侧感音神经性耳聋(bilateral sensorineural hearing loss,BSNHL)患儿的听觉传导通路进行研究,比较不同程度BSNHL患儿与正常儿之间听觉传导通路是否存在差异;观察BSNHL患儿、正常儿的听觉传导通路随年龄的变化。资料与方法本实验采用西门子3.0T skyra磁共振(Magnetic Resonance Imaging,MRI)对21例共42耳经听力学检查确诊为BSNHL的患儿及24例共48耳正常婴幼儿进行DTI数据采集,同时进行磁共振内耳水成像扫描以排除内耳畸形病例。所纳入实验组中的患儿双耳听力受损程度相同,男10例,女11例,年龄为2-12月龄儿,平均年龄为6.3±3.2月;对照组为来我院行MRI颅脑检查的且常规MRI检查未见任何脑部异常的婴幼儿,这些被检查者在出生3天及42天均通过了听力筛查,男14例,女10例,年龄为2-14月龄,平均年龄为8.5±3.6月龄。分组情况根据纯音听力测试听阈值将BSNHL患儿划分为甲乙丙三组,分别为轻度、中度、重度(本研究中包括极重度)感音神经性耳聋,具体划分标准依据国际卫生组织(WHO-1997)的定义,我们将双耳听阈在26-40d B的轻度感音神经性耳聋患儿定义为甲组;双耳听阈在41-60d B的中度感音神经性耳聋患儿患儿定义为乙组;将双耳听阈≧61d B的重度及极重度感音神经性耳聋患儿定义为丙组。本实验选取下丘、内侧膝状体为感兴趣区(ROI),测量下丘及内侧膝状体部位的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)。结果1、甲组与对照组各感兴趣区之间的FA值的差异无统计学意义(P>0.05);2、乙组、丙组与对照组在下丘、内侧膝状体间的FA值的差异存在统计学意义(P<0.05),且均小于对照组;3、正常对照组的FA值在2个ROIs都随年龄的增长而增大。结论1、中度、重度BSNHL患儿下丘、内侧膝状体的FA值下降,说明髓鞘化有所破坏;2、FA值在正常儿及轻度BSNHL的诊断中价值有限。3、正常儿童下丘及内侧膝状体部位的FA值随年龄的增长而增加,说明髓鞘化过程随年龄增长而不断进行。第二部分 MRI在感音神经性耳聋患儿耳蜗植入术中的价值目的对于重度、极重度由内耳畸形引起的感音神经性耳聋患儿最有效的治疗方法是人工耳蜗植入,但是Michel畸形、Mondini畸形、耳蜗未发育是耳蜗植入术禁忌症,且不同的内耳畸形对于手术开窗位置有着不同的影响,如果提前对患儿内耳结构不了解极易造成失误,从而给手术增加难度。本研究通过回顾性分析的方法探讨MRI在人工耳蜗植入术前的诊断价值,并通过与CT的检查结果相比探究MRI的优势所在。材料与方法收集我院2014年3月至2016年12月间在我院进行人工耳蜗术前筛查并拟行人工耳蜗植入术的150例(共300耳)患者的影像学资料,均被诊断为感音神经性耳聋。所有被检者均行颞骨CT扫描及后期重建、MRI颅脑平扫及内耳水成像及内耳三维重建,被检者年龄在8月龄至5岁之间,平均年龄为2.1±0.8岁,其中男98例,女52例。结果1、在150例共300耳患者中,Mondini畸形、Michel畸形、共同腔畸形及IP-I型、半规管畸形CT与MRI的检出率差异无统计学意义,而内听道狭窄、LAVS、蜗神经异常MRI的检查率高于CT,差异有统计学意义。2、MRI检出14例脑白质异常病例,检出率为9.3%。结论1、MR在内听道狭窄、LAVS、蜗神经异常的检出率方面优于CT。2、MRI有助于发现脑白质病变。