目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并气管狭窄的外科治疗经验方法：2009年10月—2013年10月收集我院进行外科手术治疗先天性心脏病患儿共1999例，其中48例合并有气管狭窄。男27例，女21例，年龄1.7月~76月，体重3.5~20kg。所有病例术前均行X线胸片、超声心动图、CT检查确诊。CT气道重建提示气道狭窄程度为29%~74%，狭窄范围11%～62%。其中1例患儿同期行心血管畸形及气管狭窄矫治，1例矫治先天性心脏病畸形后35天接受自体气管扩大补片；余下46例矫治心血管畸形同时气管周围组织进行松解。结果：术后ICU停留1～74天，中位数5天，呼吸机辅助通气2～1104h，中位数22h，9例患儿住院死亡（18.8%），正常出院39例，其中1例在出院后10天肺部感染死亡。结论：对临床表现长期咳嗽、喘息、呼吸困难的先天性心脏病患儿需考虑气管狭窄的存在；应行CT气道重建进行筛查，纤维支气管镜检查可以进一步明确狭窄的程度及范围；由于儿童气管发育的特殊性，其治疗应以先心病为主，对于气管建议尽可能的保守治疗。