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目的：总结特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的临床特征,提高该病的诊治水平。方法：回顾性分析广西医科大学第一附属医院2008年1月至2013年12月收治的10例特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果：(1)10例患者中男6例,女4例,发病中位年龄42岁(23-78岁),病程中位数5.5月(1-360月)。5例误诊为湿疹、肠炎、慢性阻塞性肺疾病等。(2)临床特征均为多系统受累,5例发热、消瘦,6例皮肤瘙痒及皮疹,4例腹痛腹泻,3例咳嗽伴活动后气促,3例神经系统症状,1例下肢动脉炎并右足趾指坏死。6例浅表淋巴结肿大,2例腹水,1例胸水,3例肺闻及湿性哕音。(3)9例白细胞总数明显升高,平均(18.21±2.56)×109/L所有患者血嗜酸性粒细胞计数均明显升高,平均(8.59±2.00)×109/L,均为成熟型嗜酸性粒细胞,5例轻度贫血。7例血沉、C反应蛋白均升高。5例血白蛋白下降,7例球蛋白升高。(4)5例心电图、心脏彩超异常。3例肺CT表现散在斑片状模糊影,或磨砂玻璃影,肺功能为限制性通气功能障碍,病理提示肺间质嗜酸性细胞浸润。(5)骨髓及受累器官或组织病理表现为大量成熟嗜酸性粒细胞浸润。(6)5例行骨髓FIP1L1-PDGFR(F/P)融合基因检测,2例阳性。(7)7例经糖皮质激素激素或免疫抑制剂、2例酪氨酸酶抑制剂(伊马替尼)治疗后好转。1例放弃治疗。随访1-3年,1例复发,余8例未见复发。结论：(1)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征主要临床特征为不明原因的嗜酸性细胞增多,浸润全身,导致多器官功能损害,可伴发热、消瘦等全身症状及白细胞、CRP、ESR增高等炎症表现。(2)当外周血、骨髓、受累组织出现嗜酸性粒细胞明显升高,全面检查排除继发因素及肿瘤,以免误诊漏诊。(3)骨髓F/P融合基因的检测对深入认识IHES的分类及治疗有重要意义。目前把F/P融合基因阳性的IHES患者归入伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRα, PDGFRβ和FGFR1异常的髓系或淋系肿瘤,治疗首选伊马替尼；阴性者首选糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗。