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目的观察先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD)合并肺动脉高压(Pulmonary artery hypertension,PAH)患者在体外循环(Cardiopulmonary bypass,CPB)下行心内直视修补术前后血浆不对称二甲基精氨酸(Asymmetricdimethylarginine ADMA)与一氧化氮(Nitric oxide NO)浓度的变化;及术前给予左旋精氨酸(L-arginine L-Arg)静脉滴注对二者及肺动脉压力的影响观察。方法①选择CHD患者18例,根据术前肺动脉收缩压(pulmonary artery systolicpressure,PASP)分为Ⅰ组(PASP＜30mmHg,n=6)、Ⅱ组(PASP 30～50mmHg,n=6)和Ⅲ组(PASP＞50mmHg,n=6),所有患者在CPB下行心内畸形矫正术,分别于术前、CPB即刻、停机、CPB后12小时、24小时及72小时采集桡动脉血,测定血浆NO、ADMA浓度。分析术前PASP水平与血浆各因子浓度间的关系,以及CPB前后浓度变化的规律。②CHD患者术前PASP＞50mmHg 20例,随机分为二组:对照组(C组,n=10)、治疗组(Z组,n=10)。对照组:吸氧、休息、对症处理及每日静滴5%GS250ml。如合并感染给予抗生素治疗,注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱。治疗组:在对照组基础上将L-Arg注射液(天津金耀氨基酸有限公司生产)0.3g/(kg·d)加入5%GS250 ml。两组均于每天10Am开始静脉滴注,30min内滴完,术前均治疗5天。所有病人在治疗前、麻醉诱导前、停机、CPB后12h、24h及72h各采集桡动脉血,测定ADMA和NO的浓度。PASP值于治疗前、术前、手术结束后第3天及第5天各测一次。结果①与基础值相比,Ⅱ组、Ⅲ组CPB后血浆ADMA浓度升高,血浆NO浓度降低(P＜0.05);Ⅰ组上述指标差异无统计学意义(P＞0.05)。与Ⅰ组比较,Ⅱ组和Ⅲ组血浆NO浓度降低,ADMA浓度升高(P＜0.05)。②C组和Z组于治疗前ADMA、NO及PASP值无显著差异。麻醉诱导前,Z组ADMA值低于C组,而NO值高于C组(P＜0.05),PASP值Z组低于C组(P＜0.05)。Z组于CPB结束后三个时点所测的ADMA值均低于C组,但NO值高于C组(P＜0.05),Z组PASP值在手术结束后均低于C组。结论①CPB合并PAH患者血浆ADMA浓度升高,NO浓度降低。②CPB可引起先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆ADMA浓度增高,NO浓度降低。③静滴L-Arg可提高NO的浓度而降低ADMA浓度,而且对降低PAH患者行心内修补术后肺动脉压力有积极意义。