【摘 要】
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目的:总结人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性宿主马尔尼菲篮状菌病（TSM）继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,提高临床医生对该合并症的认识,降低误诊和漏诊发生率。方法:回顾性分析多中心在2012年8月至2019年2月收治的126例HIV阴性宿主马尔尼菲篮状菌病患者病例资料,其中9例TSM继发HPS,分析他们的临床表现、治疗及转归。结果:9例患者中,男7例,女2例,中位年龄2岁（1～41）岁,其中有
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目的:总结人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性宿主马尔尼菲篮状菌病（TSM）继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特点,提高临床医生对该合并症的认识,降低误诊和漏诊发生率。方法:回顾性分析多中心在2012年8月至2019年2月收治的126例HIV阴性宿主马尔尼菲篮状菌病患者病例资料,其中9例TSM继发HPS,分析他们的临床表现、治疗及转归。结果:9例患者中,男7例,女2例,中位年龄2岁（1～41）岁,其中有5例年龄小于3岁的儿童,病程1.8个月（0.9～6.5）个月。1例儿童有先天性巨结肠病史,余5例为早产低体重儿或有反复感染病史;2例成人既往分别有甲状腺功能亢进症和系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,咳嗽7例,消瘦5例,咳痰、乏力3例,活动后气促、口腔溃疡、皮损、下肢水肿各2例,关节痛、呕吐、解稀烂便1例。肝大7例,脾、淋巴结肿大各6例。所有患者均有贫血77.0g/L（66.1～81.8）g/L,血小板水平降低25.4×10~9/L（16.6～82.8）×10~9/L,及血清白蛋白水平降低;白细胞减少7例,平均3.7×10~9/L（2.1～5.7）×10~9/L;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、血浆D-二聚体、C反应蛋白、血沉及降钙素原水平均升高;肝功能转氨酶水平升高伴/或不伴黄疸、低纤维蛋白原血症、凝血酶原时间延长各6例;高甘油三酯血症4例。血清球蛋白水平升高4例,37.5%免疫球蛋白G水平升高,85.7%自然杀伤（NK）细胞比例减少。胸部影像学检查提示9例患者肺部均有受累,其中肺部弥漫性斑片状密度影4例,肺门和（或）纵膈淋巴结肿大6例,肺部结节3例,胸腔积液7例,心包积液2例,肺实变、空洞、肋骨溶骨性病变各1例。TSM根据临床标本培养和/或组织病理学确诊,其中血培养阳性66.7%（6/9）,骨髓60%（3/5）,痰液40%（2/5）,皮肤100%（2/2）;同时骨髓涂片阳性28.6%（2/7）,淋巴结组织活检病理学33.3%（1/3）。有3例患者骨髓直接涂片可见噬血细胞。9例患者均符合HLH-2004中8条诊断标准中的5条。1例未接受抗真菌治疗死亡;余8例接受抗真菌治疗,其中6例以伏立康唑治疗,2例氟康唑治疗;6例予激素和（或）静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）,2例在抗真菌基础上按照HLH-2004方案化疗,1例未针对HPS治疗。4例死亡,3例好转,1例失访。结论:1、HIV阴性宿主马尔尼菲篮状菌病继发噬血细胞综合征少见,多见于生长发育异常的儿童和存在基础疾病的成人。2、在TSM流行地区,当患者诊断感染相关性HPS时,排除病毒感染和其他常见感染后,HPS还应排除继发T.M感染,尽早的多部位病原学培养/组织病理学以明确诊断。3、TSM继发HPS死亡率极高,早期诊断,及时应用有效的抗真菌治疗可改善预后。针对HPS是否需要使用激素或全身使用化学治疗药物建议个体化评估。
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